В среднем с миодистрофией Дюшенна — генетическим заболеванием — рождается один из 3,5–5 тысяч мальчиков. То есть статистически маловероятно, чтобы два ребёнка с таким диагнозом жили в одной маленькой деревне. Но именно так сложились обстоятельства в Маховлянах Пермского края. Вот почему эту деревню регулярно посещает «Дедморозим» — пермская благотворительная команда, которая делает всё возможное, чтобы такие дети могли благополучно жить в семье, а не в больнице или интернате. Журналист «Новой вкладки» Иван Козлов познакомился с жителями деревни и своими глазами увидел, как устроен их непростой, но тем не менее счастливый быт.
Эта история написана в партнёрстве с «Дедморозим» — фондом для детей-сирот и детей со смертельно опасными заболеваниями
Деревня Маховляне и её обитатели
В эту поездку я увязался за сотрудниками «Дедморозим» — медсестрой Дарьей Тарасовой и врачом Анной Полковниковой. Раньше я уже ездил по региону с другими представителями фонда: пару раз мы навещали их подопечных, а однажды забирали из дома-интерната в посёлке Рудничном мальчика, который мог передвигаться исключительно на коляске. Это было в 2018 году, когда команда только запустила проект «Вернуть будущее», который помогал сиротам с инвалидностью адаптироваться к обычной жизни. Если бы не проект, у того ребёнка, скорее всего, была бы единственная перспектива — до конца жизни остаться подопечным (учитывая отечественные реалии, так и хочется написать «заключённым») психоневрологического интерната. Но его привезли в Пермь и поселили в квартиру — по стечению обстоятельств он стал моим соседом по дому, и я потом часто встречал его, когда он ездил по «Магниту» в коляске и вместе с куратором выбирал продукты.
На этот раз мы никого никуда не везём: медсестра и доктор едут в Маховляне, чтобы проведать своих подопечных, проверить состояние их здоровья и просто пообщаться. На это приходится закладывать весь день — дорога долгая и не самая простая: два часа от Перми до Лысьвы и ещё примерно столько же до Маховлян — небольшой деревни, в которой живет три сотни человек. Именно с ней несколько лет назад решила связать жизнь семья Мухаметнуровых.
«Нужно, чтобы он прожил хорошую жизнь»
Решение уехать из Лысьвы Марина и Игорь Мухаметнуровы приняли ещё 28 лет назад. В Лысьве немногим более 50 тысяч человек, но даже там семье было тяжеловато жить из-за городской суеты: хотелось покоя и неспешной сосредоточенной жизни в деревне.
На момент переезда у Марины и Игоря было трое родных детей. Но уже тогда Марина знала, что их обязательно будет больше. Сейчас в семье 13 детей, пятеро из которых приёмные.
Ещё во времена, когда в стране были пионерские лагеря, Марина работала вожатой в детском доме. Она могла брать детей на выходные и пару дней в неделю общаться с ними как с родными.
— Уже когда у нас с мужем были свои дети, мне чувства подсказали, что нужно брать в семью не простых детей, а особенных, — вспоминает Марина.
Подсказали, на самом деле, не только чувства, но и опыт: работая в детдоме, она видела, что люди неохотно берут к себе детей с инвалидностью.
Первым в семье появился Артём.
— Артёма нам сразу предложили органы опеки. Мы согласились: это же не помидор, не платье, не по внешнему виду ведь выбираешь детей. Я до сих пор помню, как он буквально обмяк от радости, когда мы решили его забрать.
Следующим был Денис (Марина вспоминает, что его в интернате предложили вместе с Артёмом: «Позвонили и сказали: раз вы берёте ребёнка, то возьмите ещё одного»).
Затем последовал Алексей — парень, которому приходится передвигаться на инвалидной коляске из-за порока развития позвоночника, известного как «спина бифида».
А шесть лет назад добавился Саша. Сейчас ему шестнадцать, и последние несколько лет он уже не ходит — только ездит на коляске. У него миодистрофия Дюшенна. Это наследственное нервно-мышечное заболевание, которое встречается в основном у мальчиков. Оно всегда протекает плюс-минус одинаково: у человека постепенно истончаются и отказывают мышцы, так что ребёнок, который поначалу свободно ходил и бегал, с годами пересаживается в инвалидное кресло. Эффективного лечения не существует, исход всегда один: люди с этим диагнозом живут максимум 30–40 лет — и то если им доступны современная реабилитация, терапия и респираторная поддержка.
Именно Саше с Алексеем помогают медики «Дедморозим», хотя, конечно же, медсестра и врач, навещая семью, в равной степени общаются со всеми приёмными детьми и консультируют Марину по поводу их здоровья.
Со стороны это мало похоже на врачебную консультацию: с приездом гостей из Перми в доме Мухаметнуровых начинается хаос и беготня, дети воспринимают появление посетителей как праздник и пытаются ухватить свои пять минут внимания, чтобы с ними поболтать. В обязательной программе — экскурсия по дому и двору, которая предполагает знакомство с питомцами. Экскурсия довольно длинная, потому что животных много: во дворе живут лошади, козы, собаки, куры и индюки, а в доме — кролики, морские свинки, черепахи, певчие птицы и белые мыши.
Саша Мухаметнуров в экскурсии по двору не участвует, хотя вполне мог бы. В его распоряжении — коляска, которую с помощью «Дедморозим» удалось приобрести в 2022 году и которая позволяет ему относительно свободно перемещаться в пространстве. В 2018 году, когда Саша только появился в семье Мухаметнуровых, он и вовсе мог свободно ходить и бегать. Но миодистрофия Дюшенна прогрессирует. Саша не знает о своём диагнозе — так решила его новая семья.
— Нужно, чтобы он прожил хорошую жизнь, а не закончил её в детском доме, — говорит Марина.
Гостевой режим
Между моментом, когда приёмные родители берут к себе ребёнка, и моментом, когда он становится полноправным членом семьи, предусмотрен период адаптации — время, которое ребенок проводит с новыми родителями как бы в «гостевом режиме».
Этот период длится минимум два месяца и нужен для того, чтобы проверить, справится ли семья с ребёнком и будет ли ему комфортно в новых условиях. Это не пустая формальность: очень часто бывает, что дети и родители в течение этого срока понимают, что не подходят друг другу.
Из семьи Мухаметнуровых ни один ребёнок обратно не уехал: все захотели остаться. В этом смысле Марину больше всего трогает история Юли, у которой синдром Дауна:
— Девочке сейчас 25 лет, — рассказывает она. — Нам её предложили взять в Осинском доме-интернате. Вообще-то мы туда поехали за другим ребёнком, но нам сказали, что у Юли осталось буквально две недели — иначе потом она поедет во взрослый ПНИ и вытащить её оттуда будет очень сложно.
Система психоневрологических интернатов в России — страшная перспектива, которой никому нельзя пожелать, а тем, кто попал в неё, действительно очень трудно что-либо изменить, так как прав у них фактически нет. Так что Юле безумно повезло встретить Мухаметнуровых, которые вырвали её из этой системы буквально в последний момент.
Сейчас Юля — высокая и активная девушка, постоянно делает что-то по дому и коммуницирует с другими детьми, но почти не разговаривает: из-за её ментальных особенностей речь ей никак не даётся. Тем не менее когда её спросили, хочет ли она вернуться обратно после «испытательного срока», она собрала все силы и решительно выдавила из себя «нет».
Если с одними детьми Марину и Игоря Мухаметнуровых сводила судьба, то другие были выбраны достаточно рутинно: при просмотре базы детей, находящихся в поисках родителей.
— Листаешь её и понимаешь, скольким детям надо помочь. Я уже даже листать перестала, чтобы душу себе не травить, — грустно улыбается Марина.
День за днём
Глядя на всё это со стороны, трудно понять, как Марина и Игорь вообще вывозят: их родные дети давно разъехались и не имеют возможности навещать родителей достаточно часто, а приёмные, хоть и всеми силами стараются помогать, требуют очень много внимания, ресурсов и сил. Но вся семья Марины воцерковлённая — это помогает справляться.
Что ещё важнее, Марина с Игорем поняли, чего хотят от жизни, и у них есть чёткий план на каждый день и на годы вперёд. Спокойное существование в деревне — то, к чему они долго шли и что их сейчас абсолютно устраивает, так что остаётся только грамотно распределять повседневные обязанности. А с этим проблем нет.
— Дети знают, что мы все заинтересованы в качественной пище, — говорит Марина, — поэтому мы все трудимся в меру сил. Даже неходячий Алёшка ухаживает за перепелами: чистит поддоны. Разве это не труд? Труд, конечно.
В семье вообще все при деле. 18-летний Артём собирает перепелиные яйца, которые все его братья и сёстры сырыми пьют на завтрак. Саша помогает по дому: перемещаться на коляске в хлеву и в сарае сложно, так что его главная обязанность — готовить салаты на всю семью. Денис и Юля ухаживают за лошадьми и козлятами, а зимой Юля убирает снег: в семье есть снегоуборщик, но ей просто нравится эта незатейливая физическая работа. Зимой вообще замечательно: кровные сыновья купили в семью снегоход и сани, чтобы в снежные месяцы развлекать братьев и сестёр, катая их по окрестным полям. Летом тоже есть как развлечься: в последний раз родные дети Мухаметнуровых организовали для приёмных пеший поход с шашлыками и чаем на костре и обустроили всё так, что даже Саша и Алёша смогли принять в нём участие.
— В общем, не подумайте, что у нас дети пашут и пашут. Но все при деле, конечно, — смеётся Марина, — А я, пока все заняты, ухаживаю за коровой, например.
Врачи и медсёстры приезжают к ним сами. В Лысьву семья выбирается относительно часто — например, посидеть в кафе на праздниках, а вот в Пермь ездят только в исключительных случаях: как правило, по врачам. Даже самые маленькие дети уже научились ценить деревенскую тишину и неспешность: в городе им не очень комфортно, а в доме, который к тому же стоит на окраине деревни, спокойно и хорошо. Хотя социальная жизнь настигает их даже здесь.
— К нам часто прибегают деревенские ребята, — рассказывает Марина, — а мы и не против. Они тут играют, прыгают на батуте, наших они не обижают.
На вопрос о том, ощущает ли семья острую нужду в чём-либо, Марина отвечает с присущим ей христианским смирением:
— Было бы невежливо так говорить. Мы достаточно хорошо живём. Вот разве что нет дороги к нам — про междомовые дороги мы давно уже выяснили, что никто нам их делать не будет. Парням на колясках бывает тяжело передвигаться, поэтому мы особую слякоть стараемся не разводить. Ну и страшно, конечно: вдруг нужно будет экстренно до Лысьвы доехать, если что случится, а по дороге будет не проехать. Хорошо хоть теперь мы с «Дедморозим» круглосуточно на связи; вообще не знаю, что бы мы без них делали.
Марина говорит, что про фонд они узнали, когда были в Москве — возили туда Сашу на обследование. И московские благотворители рассказали им, что в Перми есть фонд, работающий по Сашиному диагнозу.
Человек года, ушедший в тень
То, что про пермский «Дедморозим» знают в Москве, неудивительно. За годы работы из частной и в каком-то смысле даже авантюрной инициативы он превратился в одну из самых заметных в регионе благотворительных структур с разветвлённой сетью проектов.
Изначально, в конце нулевых, словом «Дедморозим» стала называться акция, возникшая на одном из пермских интернет-форумов: его пользователи объединились, чтобы исполнять мечты (не «покупать подарки», а именно «исполнять мечты» — это было принципиальным моментом) воспитанников детдомов. За прошедшие 15 лет то, что начиналось как неформальная акция, выросло до большой структуры: сегодня в штате «Дедморозим» несколько десятков человек. Помимо самого фонда, есть агентство и отдельный эндаумент-фонд, общее число жертвователей перевалило за 120 тысяч, а в количестве организованных фондом проектов легко запутаться. Есть, например, проект «Больше жизни», направленный на паллиативную помощь детям в Пермском крае, проект «В домике» по профилактике социального сиротства, проект «Вернуть будущее», который помогает сиротам с инвалидностью адаптироваться к нормальной жизни вне стен интернатов, и другие проекты.
Человека, который 15 лет назад придумал акцию на интернет-форуме и в итоге создал «Дедморозим», до последнего времени оставаясь его главным представителем, зовут Дмитрий Жебелев. Два года назад про него вышел большой профайл (по стечению обстоятельств, написал его Михаил Данилович, ныне основатель «Новой вкладки»). В Перми этот текст приняли неоднозначно: Жебелев в нём предстал не как канонизированный при жизни народный герой, а как сложная во всех отношениях личность.
Таковым он, безусловно, и является: идеалист и альтруист, прямолинейный и часто резкий в суждениях (и, соответственно, порою далёкий от норм современной «нетоксичной коммуникации»), Жебелев посвятил своему фонду жизнь, несколько раз становился в Пермском крае Человеком года и смог благодаря своему авторитету приблизиться к властным структурам, чтобы продвигать благотворительную повестку. Но в итоге пострадал из-за своей манеры всегда говорить то, что думает. Если его посты, в которых он пытался вразумить полицейских в ходе протестов 2021 года, для него фактически не имели последствий, то его высказывания и одиночные пикеты после февраля 2022-го ему уже не простили: после штрафа за «дискредитацию ВС РФ» Жебелев вышел из руководства «Дедморозим» и существенно снизил свою публичную активность, чтобы не подставлять под удар дело всей своей жизни. Близкие ему люди говорят, что всё случившееся серьёзно на него повлияло: раньше Дмитрий часто посещал собрания, на которых ему было необязательно, но любопытно присутствовать, а теперь почти прекратил это делать — стал заметно более замкнут и менее общителен.
Это оказалось частью той цены, которую пришлось заплатить за относительное (насколько это вообще возможно в благотворительном секторе в 2024 году) благополучие команды. В том числе и поэтому «Дедморозим» продолжает работать и, более того, расширяет географию своих проектов. Если поначалу сотрудники могли позволить себе работать только в Перми, то сегодня они ездят по всему Пермскому краю, а на сайте в разделе «Команда» особое место отведено водителям — в фонде их шестеро. Так что в последние годы на помощь «Дедморозим» могут рассчитывать семьи, живущие в самых отдалённых медвежьих углах, к коим, безусловно, относится и деревня Маховляне, при всём к ней уважении.
«Пока ходит»
Люди в таких небольших населённых пунктах скорее соседи, чем односельчане. До нашего следующего подопечного, не будь у нас машины, вполне можно было бы дойти пешком за пять минут: он вместе с бабушкой живёт буквально в паре кварталов, на другом краю деревни.
В отличие от Мухаметнуровых, которые переехали в Маховляне в сознательном возрасте, Елена Зернина впервые оказалась тут, когда ей было всего пять лет: приехала с родственниками из села Перемского. С тех пор и живёт. Окончила местную школу, выучилась на повара-кондитера, но в итоге связала свою жизнь не с кулинарией, а с заботой о детях: с 2001 года берёт их из домов-интернатов на воспитание. Сначала это называлось «патронатные воспитатели», потом — «приёмные опекуны».
Первой девочке, которую Зернина взяла на воспитание, сейчас уже 33 года: она окончила вуз, вышла замуж, работает в банке и в целом живёт достаточно хорошо. Сегодня у Елены новые дети. Когда мы приезжаем, все они играют в небольшом надувном бассейне, расположенном на участке обычного на вид деревенского дома с аккуратным садом и огородом.
Впрочем, оказывается, что приёмная из них — только старшая, Виолетта, ей на вид лет тринадцать. Остальные — Саша, Семён и Савелий — родные внуки. Саша и Семён живут в своих семьях, они приехали просто погостить. А вот над Савелием, который скоро пойдёт в первый класс, Елена Васильевна оформила опекунство.
— Его мама сейчас ограничена в правах, — рассказывает женщина. — Мой сын был дорожником, работал на катке, и, пока он ездил по командировкам, она решила с ним разойтись.
С мамой Савелия его бабушка с тех пор не поддерживает связь. Да и с сыном пока что тоже, но уже вынужденно. Когда-то он отслужил в армии, где получил специальность танкиста, и после объявления мобилизации в сентябре 2022-го его забрали буквально в первые дни. Он отслужил почти полтора года, а затем связь с ним прервалась — уже полгода он считается пропавшим без вести.
— В последний раз мне о нём говорили, когда заняли село Берестовое, — говорит Елена Васильевна, — отчитывались, что пока не нашли. А потом и в курсе держать перестали. Может, он сейчас в плену, всякое может быть. Теперь уже что будет, то и будет.
Про состояние Савелия она поначалу говорит коротко и сухо: «Пока ходит». Но потом рассказывает, что семилетний мальчик не просто ходит — он свободно бегает и даже немного танцевал в местном детском саду. Недавно он как раз исполнил танец на выпускном, который, помимо него, был организован ещё для двоих ребят — детей и молодёжи в Маховлянах осталось совсем немного.
У Савелия тот же диагноз, что и у Саши Мухаметнурова, — миодистрофия Дюшенна. И перспективы у него те же, что и у Саши: рано или поздно ему понадобится инвалидная коляска, аппарат ИВЛ, кислородный концентратор, откашливатель и многое другое.
Но пока по мальчику совершенно невозможно сказать, что с его здоровьем что-то не так: медсестра Дарья и врач Анна осматривают его и приходят к выводу, что с ним (насколько это возможно, учитывая диагноз) всё в порядке, после чего Савелий убегает играть дальше.
Так будет не всегда, но на всех этапах его болезни сотрудники «Дедморозим» останутся с ним рядом — до тех пор, пока у них самих будет такая возможность.
